疾病介绍
法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
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[基础医学]超声法洛四联症、大动脉转位 法洛四联症
法洛四联症（tetralogy of fallot）由法国医生fallot于1888 年首先报道描述； 法洛四联症是紫绀型先天性心脏病 中最常见的疾病，约占先天性心脏 病的10％~14%。紫绀为主要症状
教学目的 与要求 重 点
了 解
法洛四联症与 vsd合并 eisenmeger综 合征的鉴别
难
点
法洛四联症 的超声表现 及诊断要点
法洛四联症 的鉴别诊断
一、病理解剖
包括以下四种畸形： 1.高位室间隔缺损；2.升主动脉增宽、右移，骑跨于 室间隔；3.右室流出道、肺动脉口狭窄；4.右室肥厚
二、血流动力学与临床
肺动脉口狭窄－右心室排血受阻－右室压力 升高－右房压升高－致右心增大； 肺血量减少－左房、左室发育差； 室间隔缺损和主动脉右跨，右心室静脉血通 过室间隔缺损处进入左室及主动脉，引起紫 绀； 分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄越重，右 向左分流量越大
出生后即出现紫绀，生长发育缓慢；
体征有杵状指（趾） ，胸骨左缘2-3肋间听
到喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱 或消失； ecg：电轴右偏及右心室肥厚； x线：肺血减少
三、超声心动图检查要点
1.基本切面：胸骨旁左室长轴、右 室流出道、大血管短轴、心尖五腔; 胸骨上窝切面； 2.明确主动脉骑跨室间隔的程度； 3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向； 4.明确右室流出道梗阻程度，评价肺动 脉狭窄部位及程度
四、超声心动图表现
f4二维图（1）
左室长轴切面：右室肥厚；vsd；主动脉增宽、前壁
骑跨室间隔，骑跨率多在50%左右 ； 主动脉与左房的比例增大、主动脉右移
f4二维图（2）
右室流出道重度狭窄、vsd
f4二维图（3）
狭窄程度相对较轻，可见第三心室< -
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2013-02-03 10:38
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